Mukoviszidose

Kirschquark

Katharina hatte schon häufig Husten/Bronchitis und nun eine Lungenentzündung mit KH Aufenthalt (wir waren auf dem Weg ins KH um die Lunge wegen meines Verdachtes auf Lungenentzündung röntgen zu lassen- der Arzt meinte die Lunge sei soweit frei :roll: - als sie immer schlechter Luft bekam und im KH angekommen dann schon leicht bläulich war).
Im Krankenhaus wurde dann weitere Diagnostik betrieben weil die Lunge im Röntgenbild ziemlich bescheiden aussah; der Schweißtest war zweimal positiv mit Werten über 100 und die Blutuntersuchung bestätigte dann die Verdachtsdiagnose... es ist Mukoviszidose.

Nun müssen wir mit ihr inhalieren (mit dem PariBoy, morgens und abends mit Cortison und 1-2 mal zwischendurch mit NaCl und Sultanol). Sie hasst das Inhalieren (und wir auch), außerdem hat sie fast zwei Kilo abgenommen und wir müssen versuchen so viele Kalorien wie möglich zuzuführen damit sie wieder zunimmt.

Vielleicht kann mir ja jemand den ultimativen Inhalationstipp mit einem sich wehrenden Kleinkind (sie ist jetzt knapp 20 Monate alt) geben oder sonst noch wichtiges erzählen?

Liebe Grüße
Hannah

karin83

fernschauen :oops: aber was sein muss muss sein .....

Mäusle

Hallo!

erstmal tut mir das echt total leid für euch :-( Bei uns bzw unserem Neffen (1 Jahr alt) ist das zurzeit aktuell. Er muss seit 3 monaten inhalieren, allerdings wegen seiner Lungenentzündung. Ich muss sagen, dass er auch relativ still sitzt, aber bei ihm hilft nur singen, Bilderbücher gucken oder dass jemand ihn beschäftigt, sprich vor ihm Faxen macht oder so. Wenns geht, macht meine Schwägerin das auch, wenn er schläft, sie hält ihm einfach die Maske drüber.

LG

Nienna

karin83 schrieb:

fernschauen :oops:

mache ich auch so.
Wenn Tom inhalieren muss, dann darf er ein Video schauen (meist Janosch oder Biene Maja) da sitzt er dann auch wirklich 20 min still und hält sich auch brav die Maske vors Gesicht. Nun ist er ein bisschen älter, aber das klappt auch schon eine ganze Weile gut.
Es muss ja nicht fernsehen sein, such Dir etwas aus, das sie sehr gerne hat und eben dann nur während des Inhalierens darf.
Vielleicht hat sie es lieber, wenn sie die Maske selbst vor das Gesicht halten darf, dann kann sie entscheiden, wie fest etc.
Und bei ungeliebten Tätigkeiten hilft bei uns auch immer das Vorbild: Das heisst, ich inhaliere auch wenn ich beispielsweise einen Schnupfen habe.

Ich sage auf jeden Fall Anja noch Bescheid, die hat viel Inhalationserfahrung.


Ich wünsche Dir viel Kraft für die kommende Zeit!

Sommermami2006

Wir mussten auch wochenlang mit unserer Kleinen inhalieren. Inzwischen haben wir zwei DVDs :oops: ihrer Lieblingsserien gekauft. DIe darf sie dann die ca. 10 Minuten ansehen.
Ansonsten ging es auch manchmal früh morgens, wenn sie noch nicht richtig wach war ohne Zusatzprogramm. Erzählen und kuscheln half bei uns leider nur selten.

Wünsche euch viel Kraft!

LG!

AnjaH

Hallo

Habt ihr auch mal nach dem Airochamper gefragt? Dsa ist eine Inhalationshilfe für Astmasprays. Ist zwas nicht der Pary boy da eine Trockeninhalation..aber im wechsel mit dem Pary boy sicher nicht schlecht.
Bei Airo muß man nur 5-10x einatmen...

hier bekommst du weitere Infos auch zu Ärzten.
http://www.muko.info/

Und hier unter anderem zu hochkalorischer Ernährung und rechtlichen Fragen. Aber auch allem anderen was mit besonderen /chronisch kranken Kindern einhergeht. ;-)

http://www.rehakids.de
Wünsch euch alles gute.

Kirschquark

Wenn der Aerochamper dieser Plastikballon ist, dann haben wir den im Krankenhaus ausprobiert und als momentan noch nicht geeignet befunden - weil Katharina nicht auf Kommando ein- und ausatmet bzw. statt zu atmen schreit bis sie furchtbar husten muss.

Danke für den Link

AnjaH

Felix kann auch nicht auf Kommando ein und ausatmen..

Und der Aerochamper ist auch kein Ballon sondern eine Vorschalthilfe für Astmasprays ect.

schau mal hier

http://www.aerochambervhc.com/ Extra für Babys und Kleinkinder. Da muß man nicht geziehlt atmen..sondern einfach nur atmen. ;-)

karin83

dieses ding ist super - das haben wir auch - klappt hervorragend! einfach 10 mal einatmen - kind kanns selbst halten und muss echt nicht einmal 1 minute stil lsitzen!

Kirschquark

Ah nee, das ist was ganz anderes als das was im KH nicht funktioniert hat... ich werde mal nachfragen ob wir sowqas auch bekommen können - 10 mal atmen klingt wesentlich besser als 10 Minuten inhalieren!

AnjaH

Ist halt Trockeninhalation...also am besten im Wechsel mit dem Paryboy..befeuchten kann man mit dem Ding leider nicht.

Kirschquark

Ich hab mal nachgefragt und vorerst sollen wir bei der "Feuchtinhalation" bleiben - dafür müssen wir noch noch zweimal am Tag inhalieren, das hat auch schon was. Der Aerochamper wurde uns aber für "später" in Aussicht gestellt.

Disneyfilme sind gut als Unterhaltung geeignet - ich kann diese schrillen Stimmen von den diversen Figuren nur schlecht ertragen... aber besser als den Kampf mit dem Kind.

Katharina bekommt nun auch Pankreasenzyme und diverse Vitamine (EDKA) und hat auch schon ein paar Gramm zugenommen

LG
Hannah

AnjaH

Hallo

Das hört sich ja schon besser an bei euch. Ich drück euch die Daumen das es ihr schnell gut geht.. ;-)

Wie geht es euch mit der Diagnose?

Kirschquark

Ich wollte noch mal von uns hören lassen

Katharina geht es eigentlich recht gut, sie hat seit April fast zwei kg zugenommen, bekommt jetzt zweimal in der Woche Physiotherapie (die wir zuhause natürlich fortsetzen) und wir haben jetzt sowohl eine "Trockeninhalationshilfe" (sieht aus wie der Aerochamber, ist aber von Pari und heißt Vortex, auf der Maske ist ein lustiges Entengesicht) als auch einen Pari eflow, mit dem das Inhalieren VIEL schneller geht als mit dem PariBoy.
Leider hat sich herausgestellt dass sie einen Pseudomionas in der Lunge hat... allerdings war der letzte Abstrich schon wieder negativ, nun inhalieren wir noch einen Monat mit dem Antibiotikum und dann folgt drei Tage später der nächste Abstrich.

Die Kinderklinik hat einen neuen Chefarzt der ein echter Glücksgriff ist und sich wirklich gut mit Mukoviszidose auskennt, der sich auch nicht zu schade ist, mal selbst anzurufen wenn irgendwas ist statt das einem nicht vollständig informierten Assistenzarut aufzutragen und der bereitwillig alle Fragen persönlich oder auch per Email beantwortet.

Uns gehts soweit also gut, im MOment beschäftigen wir uns halt auch mit der Frage ob wir noch ein kind bekommen und wenn ja auf welchem Weg. Zur Debatte stehen halt entweder "Versuchen auf gut Glück und hoffen dass das Kind gesund ist" oder IVF mit Polkörperdiagnostik. Da ist aber noch lange keine Entscheidung in Sicht...

LG
Hannah

rajenriver

Hey...Fallst du ma lakut was wissen musst...Mein Vetter hat auch Muko. Nunmehr als 15 Jahren...Er ist nun schon erwachsen,aber Muko wurde damals spät erkannt. Mein Onkel leitet hier in Ostfriesland die Selbsthilfegruppe und Mukogruppe in Leer. Die würden dich telefonisch auch sicher beraten...oder an eine Gruppe in deiner Nähe vermitteln.Ihr habt ja noch nicht sooooooooooooooo lange damit zu tun...

Ist Katharina euer erstes Kind? Und wisst ihr, wie das mit der Vererbung von Muko läuft? Ich meine mich zu erinnern, dass Mutter und Vater jeweils ein Träger sind und das dann ein Kind krank, eins gesund und zwei die Träger werden...Bin mir aber nun auch nicht mehr sicher und leg mich nun gar nicht fest...(lang ists her) Am ANfang meiner SS war ich auch unsicher, was nun sein kann, da es bei uns ja in der Familie vorkommt. Aber mein FA meinte, Vetter ist schon arg weit entfernt...

Also, wenn mal Hilfebedarf besteht...Du weisst bescheid! Alles Gute für dich und deine Familie!

stephunie

Hallo Hannah!

Schön von euch zu hören! Ich drück euch mal die Daumen das es weiter so gut läuft

liebe Grüße

Kirschquark

@rajenriver
Vielen Dank für das Angebot, theoretisch kenne ich eine Selbsthilfegruppe hier in der relativen Nähe, praktisch schaffen wir es aus Organisationsgründen nie dahin, haben aber Telefonkontakt.

Katharina ist unser erstes Kind, ja.

Muko wird "autosomal rezessiv" vererbt, d.h. ein Träger mit nur einem defekten Chromosom ist nach außen gesund (so wie wir Eltern) und nur wenn zwei defekte Chromosome vorliegen, tritt die Krankheit auf. Statistisch sind also 25% der Kinder von zwei Trägern krank, 25% sind gesund und keine Träger und 50% sind gesund und Träger.
Katharina hat von uns beiden die gleiche Mutation geerbt, die zugleich auch die häufigste ist (Delta F 508 mit ca. 70%)
Meine Eltern und meine Schwester waren dann auch bei der Humangenetischen Beratung, meine Schwester ist kein Träger, meine Mutter ist Trägerin (und macht sich jetzt Vorwürfe dabei wusste es doch wirklich NIEMAND und es gab soweit wir wissen auch noch nie einen Mukoviszidosefall in der Familie, weder in meiner noch in der meines Mannes.

@Stephi
Danke fürs Daumendrücken. Ich hoffe es geht Dir fern der Heimat immer noch gut ;-)

rajenriver

Hey,
dann lag ich ja gar nicht mal so falsch mit der Vererbungslehre
Bei uns ist auch mein Vetter der erste Fall, die Eltern also logischerweise Träger. Sonst hat sich keiner testen lassen, soweit ich weiss. Seine Mama ist die Schwester meiner Mama...Ist die Gefahr da nun groß, dass meine Kleine Muko haben könnte?Wie gesagt, sonst gibt es in unserer groooßen Familie keinen Fall...Mach mir nun doch wieder Vorwürfe, da ich mich nie testen gelassen habe :roll:

AnjaH

rajenriver:Frage ist halt ob deine Mutter Trägerin ist oder nicht...

rajenriver

Wie gesagt, damals hat sich keiner testen lassen...

Kirschquark

Ich glaube die Wahrschenilichkeit ist nicht sonderlich hoch, schließlich müsstest nicht nur Du sondern auch Dein Mann Überträger sein.
Natürlich treffen immer wieder zwei Überträger aufeinander, sonst würde ja keine Kinder mit CF geboren, mein Mann und ich haben uns ja auch getroffen. Aber die Wahrscheinlichkeit ist nicht sehr groß (ich glaube 1:650?)

Wenn Du Dir jetzt schon ganz sicher sein willst, kannst Du Dich ja auch jetzt schon/noch testen lassen, dafür brauchts nur ein EDTA-Röhrchen und eine Überweisung vom Hausarzt zur Humangenetischen Beratung wegen cystischer Fibrose in der Familie. Das geht ja auch in der Schwangerschaft. Falls bei Deinem Vetter bekannt ist welche Mutation(en) er hat, könntest Du auch den Befund zur Beratung mitbringen, dann geht die Suche u.U. etwas schneller. Aber dazu kann Dein Onkel Dir sicher noch mehr sagen.

Liebe Grüße
Hannah

rajenriver

Recht hast du, aber ich weiss gar nicht, ob ich das schon wissen will...Klar, je früher, desto besser aber ich könnt die SS dann nicht mehr so genießne.......ist schwierig!

Kirschquark

Hm ja, das ist schwierig, ich fürchte ich bin da keine große Hilfe denn ich würde es wissen wollen und zwar je schneller desto besser weil ich das Warten/ der Ungewissheit nicht aushalten könnte.

Wenn ich darf dann drücke ich Dich mal ud wünsche Dir dass Du Deine Schwangerschaft entspannt genießen kannst ;-)

rajenriver

Klar das du so denkst, ich glaube, wenn man ein krankes Kind hast, ist es automatisch so...Oder man denkt halt anders drüber....Kann ich verstehen!
Ich red mal mit meinem FA und der HEbi am Freitag---
Danke fürs Drücken..:)

stephunie

@Kirschquark

Dankeschön! Ab und zu hab ich Heimweh :sad: aber soweit ist es ja nicht und somit gibt es jetzt am Wochenende erstmal nen Backfisch oder Pilze oder gebrannte Mandeln oder oder oder :biggrin:

Kirschquark

@Stephi
Ist etwa schon wieder Lukasmarkt?
Dann viel Spass mit gebrannten Mandeln, Backfisch, Pilzen, Liebesäpfeln und 300 Runden Kinderkarussel :biggrin:

stephunie

Jo, wir fahren auf en Lukasmarkt. Kinderkarussel wird dieses Jahr hoffentlich noch ausfallen, dieses Wochenende zumindestens, nächstes Wochenende kommen noch SchwiegerOma und Opa, die sind immer für ne Überraschung gut :roll: